L'épidermolyses bulleuses (EB) regroupe un ensemble de pathologies cutanées hétérogènes, le plus souvent héréditaires , caractérisées cliniquement par une fragilité épidermique conduisant à la formation de décollements bulleux puis d’érosions cutanées (et parfois muqueuses) par clivage entre l’épiderme et le derme. Ces bulles se forment en réponse à des blessures mineures ou suite à des frottements. Les bulles peuvent apparaître sur n’importe quelle partie du corps ainsi que sur les muqueuses internes.
La formation de bulles et leur éclatement sont cause de douleur , de plaies ouvertes et d'infection. Les cloques peuvent être confinées (mains et pieds en raison du frottement), mais également toucher l'ensemble du corps dans les formes les plus graves. Les blessures guérissent lentement, source de douleurs, et donnent lieu à des cicatrices.
Les patients souffrant d'épidermolyse bulleuse ont besoin de soins spéciaux , avec des pansements adaptés (pansements indolores, qui ne collent pas et anti-infection).
A propos de l'épidermolyse bulleuse
L'EB est une maladie héréditaire génétique rare
(environ 1 naissance sur 17 000) qui provoque un problème de jonction entre l'épiderme et le derme.
Il y a plus de 20 formes différentes d'épidermolyse bulleuse que peuvent être regroupées en 3 groupes (en fonction de la localisation des symptômes): Epidermolyse bulleuse simple
(EBS), Epidermolyse bulleuse dystrophique
(EBD) et Epidermolyse bulleuse jonctionnelle
(EBJ)
Quels sont les principaux symptômes?
Le principal symptôme de l’épidermolyse bulleuse est la survenue de bulles suivies d’érosions post-bulleuses. Ces bulles se retrouvent le plus souvent sur les mains et les pieds en réponse à une friction. En fonction du type d’EB, ces bulles remplies de liquide peuvent se manifester sur différentes zones du corps.
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